Спадкове захворювання, в якому є нижня, ніж нормальні кількість нейтрофілів (тип білих кров'яних клітин, що має важливе значення в боротьбі з інфекціями). Діти з розладом отримати інфекцій, спричинених бактеріями і піддаються підвищеному ризику гостра мієлоцитарний лейкемія (AML) або myelodysplasia (кістковий мозок розлади). Також називається генетичні інфантильного agranulocytosis інфантильного генетичним agranulocytosis, Kostmann хвороба, Kostmann нейтропенію та Kostmann синдром.