Zriedkavé, prerastaniu porucha v ktorom bábätka sú veľké pri narodení a môže vyvinúť nízku hladinu krvného cukru. Ďalšie časté príznaky sú veľký jazyk, veľké vnútorné orgány a defekty brušnej steny v blízkosti pupka. Beckwith-Wiedemann syndrómu zvyšuje riziko vzniku niektorých druhov rakoviny, najmä nádoru Wilms.